Immagini di rosolia rash cutaneo negli adulti

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La sindrome della rosolia congenita *

Una descrizione più dettagliata della sindrome *

Una breve descrizione delle manifestazioni cliniche dell’infezione *

La sindrome da rosolia congenita comprende molti difetti *

Cuore, sistema nervoso centrale, l’udito, la vista, e la perdita di valore multisensoriale *

Sindrome da rosolia congenita e l’autismo *

Livello di comunicazione *

manifestazioni tardive della sindrome della rosolia congenita *

La domanda di un processo più generale deteriorando *

Alcune osservazioni conclusive *

sindrome da rosolia congenita

Il significato del rapporto tra età gestazionale al momento della rosolia e gli effetti di rosolia è una questione vitale. Dopo una discussione sulle conseguenze di questo rapporto, descriveremo ulteriormente gli effetti sul cuore, sistema nervoso centrale, l’udito, la vista, e menomazioni multisensoriali. Alcuni risultati di Enerstvedt, tra gli altri, saranno presentati. La questione del rapporto tra il CRS e l’autismo sarà poi discusso, dati sul livello comunicativo di alcune persone con insufficienza multi-sensoriale a causa di CRS sarà presentato. Inoltre, la questione della fine degli anni manifestazioni della sindrome della rosolia congenita sarà discusso. Le osservazioni conclusive considereranno la produttività del concetto sindrome.

La sindrome da rosolia congenita

Sinonimi: rubeolaris Embryopathia; sindrome da rosolia congenita (CRS), Gregg-sindrome. Tedesco: Rötelnembryopathie

Autore (s) (prima descrizione): Prima pubblicazione 1941 della oculista australiano Sir Norman McAlister Gregg, 1892-1966, Sydney

Patogenesi: Unknown, i sintomi in parte conseguenza della virusorganmanifestation (Leiber 1, 1990, p 663).. Tuttavia, vedere Desmond e scacchi sotto.

Classificazione Statistica Internazionale delle malattie e dei problemi di salute (ICD-10) classifica la sindrome rosolia congenita nella sezione "Alcune condizioni hanno origine nel periodo perinatale"(1) (P00-P96), nelle infezioni di gruppo specifici del periodo perinatale (P35-P39) in malattie virali congenite (P35) come

sindrome da rosolia congenita P35.0

Congenita polmonite rosolia

(ICD-10 1992, pag. 781).

Una descrizione più dettagliata della sindrome

Gregg ha scoperto il rapporto tra i bambini che hanno esposto cataratta congenita e le madri che erano stati diagnosticati come aventi rosolia all’inizio della gravidanza. Inizialmente le scoperte di Gregg hanno ricevuto poca attenzione all’estero. Questo non si è verificato fino al 1947 quando, in New England Journal of Medicine. un articolo apparso nel quale sono stati riconosciuti i risultati di ricerca australiani. Nei primi anni cinquanta la natura virale della rosolia è stata finalmente stabilita, ma era un altro decennio prima che il virus potrebbe essere isolato. Isolamento del virus è essenziale se un vaccino protettivo doveva essere sviluppato. Un importante passo avanti nel campo della ricerca ha avuto luogo nel 1966, quando Meyer, Parkman e Panos, hanno scoperto un vaccino rosolia che offriva l’immunità (Meyer et al. 1966 a Dijk 1991). Ciò ha portato ad una serie di paesi che adottano un programma di vaccinazione (Dijk, J. van 1991, pag. 13)

Le esperienze di quei paesi che hanno adottato programmi di vaccinazione dimostrano una diminuzione dell’incidenza della rosolia. In alcuni paesi, in cui è stata attuata alcuna vaccinazione sistematica, i bambini con sindrome congenita da rosolia sono ancora nati in un numero relativamente alto.

Stella Chess et al. ha dichiarato già nel 1971 che in origine il "sindrome da rosolia" incluso solo la cataratta, difetti cardiaci congeniti, e menomazioni dell’udito, ma che la ricerca allora aveva indicato che le conseguenze di infezione fetale erano molto più diversificata. Eventuali menomazioni invalidanti variava da handicap fisici e intellettuali ad anomalie sottili (1971).

Una breve descrizione delle manifestazioni cliniche dell’infezione

Quando una donna sviluppa rosolia durante la gravidanza, il feto rimane infetta durante la gravidanza e spesso per un lungo periodo dopo la nascita. Se l’infezione si verifica durante il primo trimestre di gravidanza, il rischio di difetti rosolia-associata è notevolmente aumentata. Gli occhi, le orecchie, cuore, sistema nervoso centrale, e il cervello sembrano essere particolarmente suscettibili ai danni rosolia-associata. Il bambino rosolia può avere basso peso alla nascita, cataratta, glaucoma, difetti cardiaci, difetti dell’udito, danni cerebrali, o qualsiasi combinazione di questi problemi (McInnes e Treffry 1982, pag. 3).

Ci sono tre domande importanti e difficili a cui rispondere:

a) saranno tutti i feti essere infettati quando la donna incinta è infetto?

b) Per quanto tempo il feto infettato?

C) tutti i feti infettati essere compromesse?

a) saranno tutti i feti essere infettati quando la donna incinta è infetto?

b) Per quanto tempo il feto infettato?

virus vivo rosolia, come già detto, può persistere per lunghi periodi di tempo nel neonato e servire come fonte per diffondere l’infezione alle donne in gravidanza suscettibili (Vaughan et al. 1979). In neonati infettati da virus feti possono essere rilevati fino alla fine del primo anno di vita. Sono potenzialmente infettivi (Leiber 1, 1990, p. 663). Scacchi fa riferimento a studi che indicano che i bambini con da rosolia congenita possono espellere il virus dalla nascita ad almeno 18 mesi di età (1971, pag. 2). Non lo sappiamo con certezza, tuttavia, se l’infezione cronica sarà per tutti i feti infettati. E ‘possibile che sia acuta per alcuni.

C) tutti i feti infettati essere compromesse?

Sebbene ipoacusia è una delle manifestazioni più comuni della rosolia con un’incidenza del 50%, problemi associati includono malattie cardiache (50%), cataratta o glaucoma (40%) e psicomotorio / ritardo mentale (40%), secondo Cooper ( Cooper 1969).

Vernon e le scoperte di Hick riguardanti deficit uditivo sembrano essere in contraddizione con altri risultati. Nord e Downs, riferendosi a Ueda, lo stato non sembra esserci alcuna specifica relazione tra il momento dell’infezione durante la gravidanza e il grado di perdita dell’udito (Ueda 1979 a Nord, J.L. e bassi, p.f 1984, pag. 243).

In conclusione: Sembra essere opinione comune che il precedente l’infezione si verifica durante la gravidanza più feti saranno infettati e più grave è la disabilità dei feti infetti. Sembra che ci sia una grande quantità di consenso che grave coinvolgimento del sistema d’organo multipla (ad esempio il cuore. I sistemi di visione, udito e cervello) è maggiore quando si verifica l’infezione fetale nelle prime settimane di gravidanza. disfunzione d’organo singolo è più probabile quando si verifica l’infezione fetale in seguito (ad esempio prima di tutto sistema uditivo).

La sindrome da rosolia congenita comprende molti difetti

Sono suddivisi in categorie i difetti rosolia correlati come segue:

1. Visivo: cataratta, glaucoma, miopia, microftalmia, esotropia, nistagmo, ptosi, e lo strabismo. difetti visivi sono stati ulteriormente suddivisi in base al grado di severità. Così, microftalmia unilaterale o bilaterale, esotropia, nistagmo, e ptosi sono stati raggruppati come difetti lievi (1); cataratta unilaterale, il glaucoma, e lo strabismo come moderata (2); e bilaterale cataratta, glaucoma, e lo strabismo come grave (3). Rubella retinopatia, anche se presente in molti dei bambini, non è stato incluso come un handicap, dal momento che è un difetto che non interferisce.

2. udito: perdite di non specificato (1), moderata (2), o grave o profonda (3) di laurea.

3. Neurologico: segni duri, come la spasticità, paralisi cerebrale, convulsioni, paresi, o encefalite; e segni morbidi, come la miotonia, goffaggine di deambulazione, e cadere. (Essi non comprendono neuromotoria ritardo nella loro classificazione dei difetti neurologici, perché è identica alla diagnosi psichiatrica di ritardo mentale.)

4. Cardiaco: malattie congenite del cuore non specificato, pervietà del dotto arterioso, stenosi polmonare, stenosi aortica, difetto del setto atriale, e il difetto ventricolare (Scacchi et al. 1971, pag. 16).

La relazione tra l’età gestazionale al momento della rosolia e gli effetti

Uno studio della John Hopkins ben documentato (Hardy, J.B. 1973) corse in concomitanza con la gravidanza delle donne coinvolte. Informazioni sulla storia clinica delle donne durante la gravidanza, il lavoro così come la consegna, era disponibile e la conferma della rosolia ben documentato. Questo studio è impressionante per quanto riguarda il rapporto tra l’età gestazionale al momento della rosolia e gli effetti:

La tabella dimostra che l’infezione preconcetto ha provocato la morte del feto o molto precoce del 80%, infezione durante 0-4 settimane di gestazione nel 26%, durante il 5-8 a 11%, durante il 9-12 a 0%, durante 13-16 in 20%, durante 17-20 nel 14%, durante 21-45 tra 0%. Morte precoce in totale: 16%. Prima dell’età di 5: 18% di morti.

infezioni preconcetto o infezione durante 0-8 settimane di gestazione provocato la morte o gravi difetti di 57%, infezione dopo la morte o gravi difetti del 22% dei bambini infetti. decessi totali o con difetti gravi: il 41% dei bambini.

Così, sembra che ci sia alcun consenso per la risposta alla domanda se tutti o alcuni degli infetti sarà compromessa. Non possiamo escludere la possibilità che alcuni infettato avrà un’infezione breve e relativamente mite, senza menomazioni come risultato. Vi è, tuttavia, il problema dei ritardi di manifestazioni.

Ziring (1978) ha riferito che la rosolia aveva sostituito la sifilide come la principale causa di difetti alla nascita e ritardo mentale derivante da infezione materna. Scacchi e Fernandez (1980 a, b) ha riferito che molti bambini sono stati assordati rosolia anche mentalmente compromesse, che indica la gravità delle conseguenze di infezione materna. Studi precedenti avevano anche indicato le connessioni tra la rosolia, l’intelligenza più basso e problemi di udito. La rosolia è una grande influenza nella eziologia della sordità e la mente alterata (Kropka, B.I. e Williams, C. 1986, pag. 48-49).

Cuore, sistema nervoso centrale, l’udito, la vista, e la perdita di valore multisensoriale

Una sintesi poi, sul cuore, sistema nervoso centrale, l’udito, la vista, e la perdita di valore multisensoriale:

Sistema nervoso centrale

Dijk (1982) punti a diverse scoperte che dimostrano difetti del sistema nervoso centrale di diverso tipo in molti bambini rosolia (ad esempio anomalie vascolari, ipocellularità). Secondo lui è generalmente accettato che la presentazione più comune di coinvolgimento del sistema nervoso nei bambini la rosolia è generalizzata ipotonia muscolare, pietre miliari motorie ritardati e, in alcuni casi, paresi spastica (Dijk, J. Van 1982, pag. 15-16) .

insufficienza rosolia e l’udito

(A) l’infezione precoce aumenta la possibilità che gli occhi dei bambini saranno gravemente danneggiati (cataratta), così come altri organi vitali (C.N.S, cuore).

(B) L’infezione più avanti in gravidanza può ancora portare a danni all’udito ma lascia apparentemente altri organi importanti, come gli occhi e C.N.S. piuttosto inalterato. (Dijk 1982, pag. 171).

Dijk afferma anche che la conclusione generale che si può trarre è che quando l’udito di un bambino è compromessa a causa della rosolia congenita, c’è una grande possibilità che la riduzione di valore sarà un po ‘severo (71-90 decibel) o profonda (91 dB +). Nella vittoriana Rosolia Studio es 55,1% dei 78 bambini ha avuto una perdita uditiva profonda / o totale (Dijk 1982, pag. 40, 41). In questo studio, tuttavia, era una precondizione che il bambino è stato la rosolia non udenti.

Così, sembra che ci sia un accordo generale che ipoacusia è la manifestazione più comune della rosolia congenita. In 25 anni di follow-up di 50 pazienti con la sindrome da rosolia congenita nato nel New South Wales, dopo l’epidemia di rosolia nel 1940, solo due dei 50 avevano udito normale. 48 del 50 sono stati trovati di aver udito difetti. Grave compromissione dell’udito bilaterale era presente in 43 pazienti, una combinazione di grave compromissione dell’udito unilaterale unilaterale, più moderata è stato trovato in quattro, e lieve compromissione dell’udito bilaterale in uno.

Rosolia e disabilità visiva

Un’alta percentuale di disabilità visiva nei bambini (forse 15-20 per cento) è di valore a causa della cataratta. rosolia materna in gravidanza è stata la sola causa più comune di cataratta congenita (Warburg, m. 1986, p. 108). Nello Studio vittoriana di Dijk 18 dei 81 bambini rosolia avevano cataratta bilaterale in aggiunta alla loro deficit uditivo. Tuttavia, poiché la cataratta è spesso associato con perdita di udito etc. La rosolia allora raramente è la causa di "puro" deficit visivo.

(Scacchi et al. Tuttavia, ha trovato 4 di 243 bambini la rosolia con difetti visivi da solo, 2 con grave, e due con insufficienza moderata [1971, pp. 18,49]).

Se viene rilevata la perdita della vista a causa di infezione da rosolia ci si aspetta di trovare la perdita dell’udito troppo, ma non il contrario.

In uno speciale studio oculistico sulle manifestazioni oculari del 1964-1965 U.S.A rosolia epidemia, sono riportate altre malattie dell’occhio, che sono spesso associati con cataratta. Geltzer et al. (1968) hanno trovato che microftalmia (occhi troppo piccoli), retinopatia (pigmento disturbi della retina) e nistagmo (movimenti involontari rapidi del bulbo oculare) si è verificato nella metà dei casi studiati. Iris hypoplasis, microcornea e glaucoma seguite questi in frequenza e sono presenti in quasi un quarto dei casi (Dijk, J. van 1982, pag. 12).

Secondo Desmond difetti oculari verificarsi nel 30% al 60% dei bambini esposti a rosolia nel primo trimestre. La lesione più comune è la cataratta unilaterale o bilaterale, ma Desmond indica anche microphthalmia (spesso associata a cataratta), retinopatia, glaucoma congenito (meno comune), strabismo, nistagmo (Desmond 1975, pag. 4-5).

Rosolia e insufficienza multi-sensoriale (MSI)

La rosolia è uno dei maggiori contribuenti per deterioramento multisensoriale.

Questa tabella dimostra che il 32% delle persone con problemi di multi-sensoriali non hanno udito e nessuna visione, cioè sono totalmente sordi e ciechi.

Secondo la tabella di cui sopra, il 44% non ha una visione (a diversi livelli di udito).

Secondo la tabella di cui sopra, il 60% non dell’udito (a diversi livelli della visione).

Nord e Downs (1984, p. 243) evidenziano un problema importante. Con la consapevolezza pubblica dell’epidemia 1960 rosolia negli Stati Uniti, programmi di immunizzazione sviluppati e il numero dei casi di rosolia congenita è diminuito rapidamente. Come casi di qualsiasi diminuzione malattia endemica, tuttavia, così fa la preoccupazione dell’opinione pubblica, con un conseguente minor numero di vaccinazioni. Una recente preoccupazione è che in alcune donne vaccino sembra fornire immunità alla rosolia per soli 8-12 anni. Così, le donne che erano stati vaccinati durante la loro fase di pre pubertà possono tornare ad essere suscettibile di rosolia durante i loro anni età fertile (Vernon e Klein 1982).

E ‘anche molto importante sapere che i nostri dati sulla rosolia è basata su paesi sviluppati. In questi paesi, la rosolia senza dubbio rappresenterà una parte decrescente della sordi e multi-sensorialmente compromessa. Nei paesi cosiddetti in via di sviluppo la situazione potrebbe essere molto diversa.

Sindrome da rosolia congenita e l’autismo

Sebbene mancanza di miglioramento o peggioramento clinico nei casi di autismo tendevano ad essere associati con un maggior grado di ritardo mentale inizialmente che con altri casi, non vi era alcuna correlazione significativa tra cambiamento nel livello intellettuale e cambiamento di stato psichiatrica quanto riguarda l’autismo. Di particolare interesse è la ragazza con il recupero più drammatico. Ciò è avvenuto nonostante il grave compromissione dell’udito, cataratta matura in un occhio, e una situazione gravemente traumatico famiglia (la morte della madre e un padre alcolizzato).

Livello di comunicazione

Qual è il livello linguistico dei soggetti che hanno la sindrome da rosolia congenita nelle indagini di Enerstvedt? La loro comprensione, la comprensione dei segni (4) può indicare che il livello.

76%, cioè tre quarti, comprendere meno di 41 segni. (5) Quando si è ai confini di un fenomeno che è sempre difficile da dire "questo è un linguaggio," "questo non è un linguaggio. " Nel mio giudizio circa il 10% potrebbe avere quello che potremmo chiamare un linguaggio relativamente elaborato. (6)

Se, tuttavia, uno sguardo più da vicino a quelli che non hanno una visione e nessuna udienza, quanto segue può essere osservato:

Nessuna di queste persone comprendere più di 30 segni.

Come questo dovrebbe essere interpretato come una questione di competenza linguistica? I dati parlano chiaro: La comprensione di meno di 31 segni in 16 anni di età o più indica che i segni non funzionano come simboli, ma piuttosto come segnali. Rispetto ai bambini con visione e dell’udito, questo sarebbe inferiore al livello di un 1; neonato di 5 anni nella popolazione generale. Una valutazione prudente ritiene molto probabile che nessuna delle persone sordo-cieche suddetti CRS potrà mai acquisire il linguaggio.

manifestazioni tardive della sindrome della rosolia congenita

Lo spettro della risposta del feto esposto al virus della rosolia è ampia: l’aborto spontaneo, di nati morti, sopravvivendo con breve aspettativa di vita (alto tasso di mortalità neonatale e infantile), con più lunga (ma probabilmente ridotti rispetto al normale) l’aspettativa di vita associata a molteplici e difetti gravi o singola e moderata (per lievi difetti), e sopravvivere aspetto normale che rappresenta l’intero spettro.

Molti bambini, tuttavia, che sono apparentemente normali alla nascita e solo successivamente diagnosticato come portatori di handicap in un certo senso, possono essere "nascosto" vittime di rosolia.

Sembra che ci siano un certo numero di disturbi medici esordio tardivo tra cui il diabete, patologie endocrine, e le infezioni del sistema nervoso centrale (Harter e Gordon 1978; Vernon e Hicks 1980).

C’è un problema serio nella discussione di ritardo manifestazione di malattie dovute alla rosolia:

a) Gli effetti più tardi diagnosticati potrebbero essere stati trascurati nella valutazione iniziale.

b) Gli effetti più tardi diagnosticati potevano essere venuti in esistenza in seguito.

Desmond ha descritto la seguente sequenza cronologica delle manifestazioni cliniche:

I neonati possono essere di dimensioni e di aspetto normale o possono mostrare una combinazione di problemi tra cui ritardo di crescita intrauterino, malformazioni e malattie multi-sistema. Purpura può essere presente.

Purpura svanisce, appare la prova di manifestazioni cardiache; encefalite diventa evidente; epatite, polmonite, disfagia può sviluppare. alterazioni ossee possono essere presenti.

Infanzia ritardo (9-18 mesi):

Tardo piedi. I disturbi del sonno. acquisizione ritardata di abilità di vita. perdita di udito dimostrabile in percentuale maggiore. Ritardata o assente lingua. costituzione allergica (Desmond 1975 tabella I).

Merth et al. (1987, in Dijk, J. van 1991, pag. 18) suggeriscono momento di manifestazione dei difetti in quasi allo stesso modo di Desmond, inoltre, viene indicata diarrea cronica nella prima infanzia, e la loro ultima sequenza è da 3-15 anni, in cui si menzionano: diabete mellito, o altri difetti endocrinologici, progressivo coinvolgimento del sistema nervoso centrale, impairment e glaucoma ipercinesia, e neovascolarizzazione retinica sub-udito.

Secondo O’Dea e Mayhall (1988) attuale ricerca condotta negli Stati Uniti suggerisce che i tipi e le frequenze di danni associati con l’infezione da rosolia congenita sono più ampie di quanto originariamente conosciuto (Sever, sud e Shaver, 1985), e che anomalie aggiuntive possono comparire anche decenni dopo la nascita (Boger, 1980). I più frequenti manifestazioni ritardo della sindrome da rosolia congenita che non sono presenti nella vita in anticipo includono:

malattia vascolare (cioè l’aterosclerosi, ipertensione)

Uno degli effetti di CRS osservato alla nascita include ostruzioni o blocchi delle pareti interne delle arterie e vasi sanguigni. Come le singole epoche, i vasi sanguigni, spesso tendono a diventare sempre più ispessita, bloccato o ridotto. Questo interferisce con il flusso di sangue e può portare a arteriosclerosi, ipertensione e malattie renali.

disturbi endocrini (diabete mellito cioè, malattia della tiroide, deficit di ormone della crescita, la malattia di Addison)

danni oculare e perdita della vista

Il glaucoma, cataratta, microftalmia, e retinopatia pigmentosa sono spesso evidenti alla nascita di un bambino con la CRS. Secondo O’Dea e Mayhall vi è una crescente documentazione, tuttavia, che questi disturbi possono anche manifestarsi dopo diversi anni di vita.

Progressive Rosolia Pan encefalite (PRP)

Benché PRP è scarsamente compreso, è una malattia rara, lentamente progressiva, sia fatale del sistema nervoso centrale a seguito di infezione cronica del cervello con virus della rosolia. Gli individui di solito sviluppano sintomi di PRP nella seconda decade di vita. (12 casi segnalati, 7 casi sono stati ben documentati, cinque di loro CRS individui, due con postnatale rosolia acquisita.) (Waxharn e Wolinsky 1984, O’Donnell 1991, pag. 12).

Cirrosi epatica

In generale, la maggior parte delle sindromi patologiche associate alla rosolia sembra essere correlato alla capacità del virus di stabilire infezioni persistenti (Waxham e Wolinsky, 1984). In realtà, la persistenza e la riattivazione del virus sono sicuramente stati associati con un ritardo manifestazione – progressiva rosolia pan encefalite (Sever et al 1985.).

Enerstvedt 1991 (in questo volume) ha fornito i seguenti malattie o menomazioni supplementari in 50 deteriorate persone-sensorialmente multipli (sordo-ciechi) rosolia di età compresa tra 16-40:

Il 70% delle 50 persone aveva una o più malattie o menomazioni.

Il 51% di quelli con minorazioni aggiuntive, cioè 18 su 35 hanno una condizione di cuore (36% di 50).

Un aspetto interessante con questi tipi di disturbi è che in altre indagini epilessia è raramente menzionato. In scoperte di Enerstvedt epilessia è relativamente frequente:

La tabella mostra che il 16% della popolazione soffre di epilessia (23% di quelli con disabilità supplementari). La frequenza di epilessia nella popolazione normale è stimata essere 0,5% (Meyers 8 1973, pag. 35). Così nel nostro (CRS) popolazione MSI la frequenza è 32 volte quella della popolazione normale. Nella ricerca di Enerstvedt non sappiamo il tempo di insorgenza, ma evidentemente alcuni di essi sono in ritardo manifestazioni. Si noti, tuttavia, che la popolazione negli accertamenti di Enerstvedt è una popolazione multi-sensorialmente ridotta (cioè non è una popolazione CRS, ma una popolazione MSI CRS).

Due esempi di esperienze di lavoro dell’autore potrebbe dirci qualcosa in merito al problema del ritardo manifestazioni.

L’autore ha lavorato con Anne (una delle 50 persone sordo-cieche di cui sopra) quando lei aveva 20 anni. La madre di Anna è stato probabilmente infettato nel primo trimestre di gravidanza. Aveva alcuni gonfiore delle ghiandole del collo e poi si è ipotizzato che la causa era la rosolia. Anne comprendeva molti segni (cartelli o immagini manuali.). E ‘stato molto difficile per lei ad esprimere i propri bisogni. Aveva qualche residuo visivo nel suo occhio sinistro, vale a dire in una valutazione funzionale di un "bene" visione. Con la correzione, un apparecchio acustico, ha anche avuto un "bene" l’udito (tuttavia, con quasi nessuna comprensione di parole).

Un problema era che Anne spesso "scomparso" nella sala relax dove poteva rimanere fino a otto ore. La madre ha detto che c’erano stati problemi connessi alla evacuazione da quando era un bambino. Molte spiegazioni sono state ricercate riguardo a questo problema e grandi sforzi sono stati fatti per portarla fuori del bagno.

Quando Anne era 19 anni che era in un bagno più grande del solito. La madre poi ha visto che suo retto intestino "appeso fuori". E ‘stato come una palla rossa / blu delle dimensioni di un’arancia, che non aveva osservato prima. Questo è il motivo per cui si può presumere che retto prolasso è una manifestazione tardiva. Tuttavia, non sappiamo se questo particolare retto prolasso è accaduto prima di quanto la prima osservazione di esso.

Abbiamo deciso di osservare ciò che è accaduto nel bagno e ha fatto 25 osservazioni (descritti in un rapporto). Nel 60% di Anna di evacuazione l’intestino era fuori. C’è stata una forte correlazione tra le situazioni in cui l’intestino era fuori e lunghe visite alla toilette.

Il 92% delle persone che hanno poco o nessun udito. Questa perdita di udito è principalmente congenita. Nella fase I, tuttavia, molti genitori hanno riportato una diminuzione dell’udito del loro bambino.

67% hanno la cataratta, la maggioranza di loro congenita. Tuttavia, due casi di cataratta sono stati identificati all’età di 7 anni, un caso all’età di 16 anni e uno a 18 anni Ci sono stati 12 casi di distacco della retina (13%). Per coloro che hanno riportato una età di insorgenza, ci fu un caso di diagnosi in ciascuna delle seguenti età: 2, 8, 10, 12, 16, 17, 18, 19, e 39. il 30% sono stati segnalati per avere il glaucoma, il 7% di cui si è verificato ad un anno di età o più giovani. La stragrande maggioranza dei casi di glaucoma, di conseguenza, non sembra essere congenito, se il tempo di insorgenza è correttamente diagnosticata. Il tasso di incidenza è molto alto, rispetto al tasso nella popolazione generale pari a 0,5%.

32% hanno una condizione del cuore. Pervietà del dotto, atriale o difetti del setto ventricolare e polmonare stenosi sono stati i più comuni. In molte situazioni, la condizione è stato corretto chirurgicamente nella prima infanzia.

5,7% (5 su 88) sono diabetici. L’età di esordio è stato a 2, 5, 14, 24 anni di età. Un caso: sconosciuta. L’indagine ha riferito del 6,8%, o 6 su 88 con problemi alla tiroide. Onset verificato a 11, 20, 26 e 35 anni di età. Due carter non ha indicato una età (O’Donnell 1991, pag. 5-10).

O’Donnell menziona che alcune persone hanno problemi gastrointestinali / esofagea, ad esempio vomito. Enerstvedt 1991 (in questo volume) ha osservato anche una persona rigurgitare quasi ogni giorno.

La questione di un processo più generale deteriorando

L’esempio precedente da Enerstvedt 1991 (in questo volume) sulle possibili condizioni di deterioramento di Arne (eventualmente anche Anne) sembra non essere eccezionale. O’Donnell fornisce anche alcuni esempi di condizioni di deterioramento:

Negli ultimi quattro anni, (il nostro figlio) ha gradualmente perso la sua capacità di camminare. (Genitore di 26 anni di sesso maschile).

circa sei anni fa (era 18) le cose prima cambiato. Aveva un sequestro. Circa 2 anni fa. è diventata molto instabile sui suoi piedi. La sua andatura è molto simile a quella di un individuo con paralisi cerebrale. Guardò ‘ubriaco’ per tutto il tempo. (Genitore di 24 anni di sesso femminile.

O’Donnell precisa che nel corso del sondaggio aveva parlato "per molti genitori e professionisti e ascoltato domande riguardanti processi degenerativi."

Quasi "un terzo degli intervistati ha indicato alcun segno di problemi di salute emergenti in ritardo." (O’Donnell 1991, pag. 12, 15).

Tuttavia, la frequenza di manifestazioni tardive della CRS è ancora incerto. Allo stato attuale, non possiamo concludere che ogni bambino avrà CRS manifestazioni emergenti in ritardo.

Alcune osservazioni conclusive

Il termine "sindrome" è nella medicina moderna ambigua.

Worthington definisce il termine come segue: Il termine applicato ad un gruppo di sintomi o caratteristiche, produce unitamente regolarmente abbastanza per costituire un disturbo a cui viene assegnato un nome particolare. Nel riconoscere una sindrome anomalia più specifico, diversi fattori sono presi in considerazione.

1. Una anomalia minore che si verifica di per sé non è indicativo di una sindrome.

2. Una specifica anomalia può verificarsi in diverse sindromi differenti.

3. Non è necessario che ogni anomalia associata di essere presente in ogni individuo affetto.

4. Il numero e la gravità delle caratteristiche possono variare tra gli individui con la stessa sindrome (Worthington 1986, pag. 117).

Definizione di Worthington sembra essere in accordo con un uso molto comune del termine. Il problema sta nel punti 3 e 4.

In realtà, è di estrema importanza non confondere i termini relativi rosolia.

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