Chirurgia Ortopedica per emangioma …

Chirurgia Ortopedica per emangioma ...

Considerazioni approccio

emangiomi intramuscolare

emangiomi sinoviale

La storia naturale della emangiomi sinoviale può essere simile a quello dei loro omologhi intramuscolari, ma la loro rarità rende questo difficile da documentare. Il tipo focale è più spesso suscettibili di escissione chirurgica che è il tipo diffuso.

emangiomi ossea

emangiomi vertebrali sintomatici o localmente aggressive di solito sono trattati in modo conservativo quando i sintomi sono limitati a dolore lieve-moderato, mentre il deficit neurologico e dolore intrattabile sono ampiamente accettate in letteratura come indicazioni comuni per l’intervento chirurgico. [24]

emangiomatosi

Sia emangiomatosi ossea e angiomatosi scheletrico-extrascheletrico spesso diventano sintomatiche durante l’infanzia, con dolore e gonfiore diffuso. Forse ancor più significativo, manifestazioni extrascheletriche di emangiomatosi può portare a disfunzioni epatiche e complicazioni cardiache. A causa della natura estesa della malattia, la chemioterapia è stato usato con successo.

malattia Gorham

La storia naturale della malattia Gorham è poco definita. Entità e il ritmo della perdita di tessuto osseo sono variabili. Nessun trattamento standard è attualmente disponibile per la malattia di Gorham. Regressione delle lesioni o stabilizzazione della malattia è stata segnalata con steroidi, radioterapia, chirurgia, bisfosfonati, acido zoledronico, e interferone alfa. [11] A causa della storia naturale imprevedibile e gli effetti potenzialmente devastanti della malattia progressiva, il trattamento in genere dovrebbe essere istituita al momento della diagnosi.

La sindrome Kasabach-Merritt

La sindrome Kasabach-Merritt è una coagulopatia potenzialmente pericolosa per la vita che è legato al intrappolamento delle piastrine in una grande emangioma cavernoso. Circa il 30% dei pazienti che sviluppano questa complicanza muoiono per emorragia o infezioni. La resezione chirurgica del emangioma è spesso difficile. Di conseguenza, gli steroidi, radioterapia, l’interferone alfa-2a e pentossifillina sono stati utilizzati in tentativi di trattamento.

osteomalacia Tumore-indotta

risultati osteomalacia neoplastica in osteopenia diffusa con marcata ipofosfatemia, bassi livelli di calcio nel siero e aumento della fosfatasi alcalina sierica. Poiché osteomalacia risolve generalmente con asportazione del tumore, il trattamento chirurgico di solito è indicato.

Terapia medica

emangiomi intramuscolare

emangiomi sinoviale

Anche se locali emangiomi sinoviali peduncolati vengono rimossi chirurgicamente, le lesioni più diffuse possono essere trattati con la terapia intra-articolare a basse dosi di radiazioni, escissione aperto, o sia quando sufficientemente sintomatica.

emangiomi ossea

Gli emangiomi dell’osso raramente richiedono un trattamento. Se i sintomi sono abbastanza significativa da giustificare considerazione del trattamento, è importante per confermare la diagnosi; neoplasie più aggressive (ad esempio, carcinoma renale metastatico) possono mascherarsi come emangioma.

Radiazione può essere considerato per emangiomi sintomatici nei siti chirurgicamente inaccessibili, come emangiomi vertebrali. [40] Tuttavia, alcuni autori hanno trovato che arteriosa selettiva embolizzazione è più sicuro e più efficace nel trattamento delle lesioni vertebrali sintomatiche.

Bleacher et al ha proposto un algoritmo di gestione per la sintomatica e localmente aggressivo emangiomi vertebrali, [23] in cui i pazienti sintomatici sono stati divisi in quelli con dolore solo e quelli con deficit neurologici. I pazienti con dolore sono stati trattati con embolizzazione transarteriosa o vertebroplastica dopo aver fallito la gestione conservativa, mentre i pazienti che presentavano deficit neurologici sono stati trattati con embolizzazione transarteriosa, laminectomia decompressiva, e vertebroplastica. [23]

emangiomi vertebrali sintomatici e localmente aggressivi sono stati segnalati nella popolazione pediatrica; tuttavia, a causa della scarsità di dati clinici in questo gruppo di pazienti, linee guida cliniche sono state stabilite in letteratura. Di conseguenza, il trattamento deve essere individualizzato. [21]

emangiomatosi

La chemioterapia è stata utilizzata nel trattamento di un’ampia emangiomatosi, in particolare quando la proliferazione vascolare è vita o degli arti minaccioso.

malattia Gorham

Nessun trattamento standard è attualmente riconosciuto per la malattia Gorham. Regressione delle lesioni o stabilizzazione della malattia è stata segnalata con steroidi, radioterapia, chirurgia, bisfosfonati, acido zoledronico, e interferone alfa. stato segnalato [11] resezione locale con artroplastica, senza evidenza di recidiva nella malattia periarticolare.

La sindrome Kasabach-Merritt

La sindrome Kasabach-Merritt è trattata con misure di sostegno, in particolare la trasfusione di piastrine. [41] Gli steroidi anche sono stati utilizzati nel trattamento della sindrome di Kasabach-Merritt, con un certo successo.

La terapia chirurgica

emangiomi intramuscolare

asportazione chirurgica cerca di realizzare un bordo marginale meno che l’emangioma è contenuto all’interno di un singolo ventre muscolare che può essere asportato completamente per ottenere un ampio margine. Il tasso di recidiva locale dopo un’ampia escissione ‘stato segnalato come meno del 10%, mentre i tassi di recidiva locale dopo gamma escissione marginale dal 25% al ​​molto più alto. emostasi meticolosa è essenziale nella prevenzione di ematoma postoperatorio.

L’asportazione di emangiomi intramuscolari sintomatici può fornire sollievo permanente. Tuttavia, poiché è necessaria l’escissione completa per la lunga durata risultati soddisfacenti, questa opzione di trattamento in genere è limitato a emangiomi contenuti in un unico ventre muscolare. Anche così, la resezione completa non è sempre possibile; quando non completamente asportato, emangiomi quasi sempre si ripetono. Inoltre, la chirurgia può essere associato con la perdita di sangue di grande volume, anche quando embolizzazione preoperatoria è impiegato.

Laser coltello asportazione di emangiomi è una tecnica sviluppata per permettere un migliore controllo del sanguinamento intraoperatorio. Preoperatoria localizzazione gancio-wire eco-guidata può essere di aiuto nel definire la portata di un emangioma durante l’escissione. Wang ed altri trovato ad essere sicuro ed efficace per non palpabili emangiomi intramuscolare e ha concluso che essa può fornire un risultato migliore estetica e una migliore recupero funzionale. [44] radiazioni è stato utilizzato per il trattamento di emangiomi dei tessuti molli in siti chirurgicamente inaccessibili o potenzialmente pericolosi.

Dopo l’intervento, il sito chirurgico è avvolto in una medicazione compressiva. Il paziente è richiesto per mantenere un livello minimo di attività. Entrambe queste misure sono istituiti per prevenire il verificarsi di un ematoma post-operatorio.

emangiomi ossea

emangiomi sinoviale

Locali emangiomi sinoviali peduncolati vengono rimossi chirurgicamente, spesso attraverso un artroscopio.

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