Sarcoma sinoviale Diagnóstico …

Sarcoma sinoviale Diagnóstico ...

Por Andrea Ferrari, MD y Paola Collini, MD
Traducido al español por: Ricardo Cubedo, MD y Maria Jose
Disponibile también en Chino. Frances. Inglés. Italiano

Nota importante:
Este manuscrito ofrece Una Descripción de los hallazgos patológicos, Las Caratteristiche Clínicas y las opciones de Tratamiento para los pacientes con sarcoma sinoviale y proporciona Una Introducción a los que no médicos estén familiarizados con esta enfermedad. Los Autores están Implicados diariamente en el tratamiento de los Ninos y adolescentes con sarcomi de partes Blandas. El documento representa principalmente el punto de vista de un oncologo pediatrico.

Introducción

Los sarcomi de partes Blandas figlio tumores Malignos non epiteliales de tejidos extraesqueléticos del cuerpo que el incluyen músculo, la Grasa, el tejido fibroso, los vasos y el sistema nervioso Periférico. Son ONU grupo de heterogéneo neoplasie mesenquimatosas, que se clasifican según el tessuta adulto al que se parecen o del que se supone que se Derivan. Estos tumores figlio Frecuentes Poco. Con Una incidencia anuale de alrededor de 2-3 / 100.000, suponen menos del 1% de Todos los tumores Malignos y del 2% de todas las muertes por cancro, aunque, en los niños, los sarcomi de partes blandas representan el ‘8% de todas las neoplasie malignas.

El sarcoma sinoviale (SS) rappre uno de los más tumores Malignos Frecuentes de los Tejidos blandos, sumando, aproximadamente, EL 8% de Todos ellos. informes según algunos, el SS n es el más frecuente en los adolescentes y adultos Jóvenes, Que sino Lo es el rabdomiosarcoma, con el 15-20% de los casos (Weiss, 2001). El Pico de incidencia está en la 3ª Década (aproximadamente el 30% de los casos ocurren en pacientes de menos de veinte años), y Los Hombres SE afectan truffa sindaco frecuencia que las mujeres (Razón alrededor de 1,2: 1).

A pesar de su nombre, el sarcoma sinoviale nessun aumento a partir de tejido sinoviale. Como con la mayoría de los sarcomi de partes Blandas, se desconoce el tessuta del que se origina el SS y tampoco están sus bien establecidos factores de Riesgo; por lo tanto, no existe ninguna posibilidad de prevención.

La PATOLOGIA y La biologia

Figura 1: Esta es una foto de un sarcoma sinoviale bifásico.

El SS es Clínica, morfologica y geneticamente distinto al resto de los sarcomi. Se caracteriza por una translocación cromosómica Origen (X, 18) (p11, q11). En la última clasificacion de la OMS sobre tumores óseos y de partes Blandas, el SS está clasificado entre los tumores Malignos de diferenciación incierta, peccato correspondencia con algún tessuta normale (OMS 2002). Incluso siendo típico de tejidos blandos como el músculo, el SS puede encontrarse también en visceri, como el riñón, el pulmon y la pleura.

Los SS SE clasifican en función de su Aspetto morfologico di Como:

  • SS bifásico
  • SS monofásicos fusiformes
  • SS monofásicos epitelioides (excepcionales)
  • diferenciados pobremente SS

Translocaciones: significa la rotura de una porción de cromosoma, que se INSERTA en otro cromosoma diferente. El SS tiene una translocación cromosómica característica entre el cromosoma X y el 18, que se conside para fondamentale su Desarrollo. La Existencia de una translocación determinada proporciona Una diana potencial para el desarrollo de tratamientos dirigidos.

Figura 2: sinoviale monofasica.

Los SS biifásicos muestran Células tanto fusiformes como epitelioides (Figura 1).

Los SS monofásicos presentan sólo el Componente de Células fusiformes (Figura 2). El SS monofase epiteloide es Identico en su Aspetto a los adenocarcinomi (distintos de los sarcomi), de los que puede solista distinguirse Mediante el empleo de Técnicas diagnostiche muy especiales de genética molecolare.

Los SS pobremente diferenciados muestran uno de tres patrones morfológicos: Células grandes, Celulas pequeñas, o un Patrón Especial de Células fusiformes mal definidas (Figura 3).

Figura 3: Si tratta di un sarcoma sinoviale scarsamente differenziato, piccolo tipo di cellula.

Entre los sistemas de clasificacion disponibles, El Sistema francés, FNCLCC (Federación Francesa de Centros de Cáncer del Grupo de sarcomi), es el más empleado para los sarcomi de partes blandas de los adultos (Guillou, 1997). SE Trata de un sistema de puntuación en el que la suma de los Valores asignados un D (diferenciación, ‘D3’ por defecto en el SS), M (mitosi: por debajo de 10 mitosi / 10 campos de Gran Aumento; entre 10 y 19/10 CGA, más de 19 / CGA) y N (necrosi: Ausente, menos de 50%, Mas del 50%) da El Grado 1, 2 o 3. Incluso SI en los Protocolos terapéuticos SS es considerado como uno de sarcomi de alto grado, por definición, El Grado de FNCLCC parece ser el fattore histológico más predictivo de metastasi en los SS. Las Caratteristiche que confieren un mejor pronostico un figlio tener los SS menos de 10 mitosi / 10CGA, la ausencia de necrosi, la ausencia de Areas pobremente diferenciadas, la edad Pediátrica, el tamaño menor de 5 centimetri y la extirpación completa de un tumore localizado ( Guillou, 2004).

Aspetto macroscópico. El diámetro de los SS suele variar entre 3 y 10 cm. Los tumores tienden un multinodulares Ser y quísticos pueden ser. Cuando crecen Lentamente, suelen comprimir el tejido circundante, Formando Una pseudo-capsula. Los SS pobremente diferenciados Son Mas agresivos, Rapidamente crecen, carecen de pseudo-capsula, infiltrantes sus márgenes figlio, y pueden Visualizza hemorragia y necrosi.

Aspetto microscópico. Los SS SE componen de dos tipos de Celulas de Aspetto y Características distintas: las Celulas fusiformes (con forma de huso), uniforme y relativamente pequeñas, con nucleos ovales y escaso citoplasma, Formando Láminas sólidas, y las Celulas epitelioides (redondas o poligonales) .

Sarcoma sinoviale Pobremente Diferenciado se conside como una forma de progresión, con un comportamiento más agresivo y una sindaco probabilidad de originar metastasi (Weiss, 2001). En las zonas menos celulares puede haber hialinización, cambios rizoides ni calcificaciones, con o peccare la osificación y, rara vez, condroides cambios. La calcificazione focale tumorale, con o peccato osificación, esta en Presente CERCA diferenciados de un Tercio de los SS pobremente.

genética molecolare. Los SS SE caracterizan la presencia de una translocación Origen t (X, 18), Que fusiona el gen SYT del cromosoma 18, con el gen SSX1 (aproximadamente 2/3 de los casos), SSX2 (aproximadamente terzo de los casos) o SSX4 (Casos raros) del cromosoma X. Como consecuencia de la translocación, La Celula maligna sintetiza Una proteína nueva rilevabile por una técnica particolare conocida como PCR. Se han descrito casos tanto con Fusiones SYT / SSX1 Como SYT / SSX2. Algunos informes señalan que SYT / SSX1 se Turisma con el SS bifásico. Puede que la fusión SYT / SSX1 se relacione con Una sindaco incidencia de metastasi, pero esto no ha sido Completamente confirmado, por lo que la importancia pronóstica de la tipificación del gen de fusión es todavía incierta (Mancuso 2000 Mezzelani 2001).

Caratteristiche Clínicas y Diagnóstico de los sarcomi Sinoviales

Los SS pueden surgir en cualquier lugar del Cuerpo, presentándose generalmente como una masa en progresivo Aumento. La presentación Clínica más frecuente es una masa de lento crecimiento en los tejidos blandos de las extremidades inferiores, especialmente alrededor de la Rodilla y el tobillo. El tumore está un Menudo cerca de un tendine. Son menos comunes en otros lugares como la cabeza, el cuello, la pared addominale, el retroperitoneo o Fondo de la espalda, el mediastino o Centro del pecho, la pleura o los pulmones.

Los sintomas pueden ser muy variados, aunque La Masa indolora sigue siendo la presentación más frecuente. La dificultad para la deglución y la respiración, o la alteración de La Voz, por ejemplo, podrían estar Asociados con el SS de la Región de cabeza y cuello. El dolor puede estar relacionado con la afectación de los nervios. Debido a que el tumore crece Lentamente, los sintomas pueden estar presentes Durante largo tiempo antes de que se haga el diagnóstico, lo que puede retrasarlo.

Como se trata de un sarcoma di alto grado, los SS SE caracteriza por la invasione locale y una propensione a originar metastasi o ramificaciones a distancia. En el momento del diagnostico, menos del 10% de los casos se presentan con metastasi (especialmente en los pulmones), pero la diseminación posteriore, se puede producir en el 25-50% de los casos.

Figura 4: risonanza magnetica (MRI) di un 17-year old boy.

Con el fin de determinar la Estensione de la enfermedad, es necesario un estudio completo de imagen. Estos Estudios figlio fundamentales para determinar el tamaño del tumore y la estensione locale. La 3cografía ES, un menudo, la primera herramienta que se utilizar. La tomografía computarizada (TAC) o La Resonancia Magnética (RM) de la localización Primaria es obligatoria para la evaluación de la estensione locale antes de cualquier tratamiento. La RM de una extremidad se suele considerar la mejor prueba para definir la Estensione de los tumores en los Tejidos blandos (Figura 4).

Después de la Descrizione Precisa de la estensione locale del tumore, la evaluación patológica es necesaria para definir el diagnóstico histológico. La biopsia Inicial tiene el objetivo de definir el diagnostico, pero también debe proporcionar suficiente materiale para la inmunohistoquímica, la Citogenetica, los estudios biológicos y la Revisión centralizada de la Patologia en aquellos pacientes incluidos en ensayos CLINICOS multicéntricos.

En el caso de Una masa grande y profunda, la biopsia debe ser siempre el procedimiento quirúrgico Inicial, un fin de evitar la cirugía inadecuada. La biopsia Abierta (biopsia incisionale) o biopsia con Aguja gruesa (tru-cut, guiada por ultrasonido o por tomografía computarizada) es preferible a los aspirados con Aguja fina, Capaces de establecer la presencia de malignidad, pero rara vez de identificar el subtipo o proporcionar el tejido necesario para adicionales Estudios. En cualquier Caso, la biopsia Inicial debe ser cuidadosamente planificada por un cirujano experimentado, teniendo en cuenta la posible cirugía definitiva posteriore, que debe incluir la cicatriz y el trayecto de la biopsia. Por ejemplo, en SS de las extremidades, la incisione debe ser longitudinale a la extremidad y no atravesar varios compartimentos; Se debe de tener mucho cuidado y se debe minimizar el Riesgo de ematomi post-quirúrgicos y la necesidad de drenajes. En TODOS LOS Casos, el tessuta debe ser Enviado en estado all’aperto laboratorio. El fijador que se utilizará cuando esto no mare posible, será el formalina.

Estadificación

Después de la evaluación radiologica de la Estensione del tumore y de la biopsia, el estudio diagnóstico sé completa con otras pruebas Cuyo fin es el de detectar metastasi, si las hubiera. El pulmon, el Esqueleto y los Órganos abdominales se registran Mediante TAC, gammagrafía ósea con tecnecio y ecografia addominale. Es también Importante la atención a los ganglios linfáticos Nearby al sarcoma. La tomografía por emisión de positrones (PET) no se conside Una prueba de imagen útil para el SS.

La estrategia de Tratamiento se basa en la estadificación obtenida en todas base di un estas pruebas, tanto antes como después de la cirugía. Los oncólogos pediátricos suelen estadificar a los SS, según la clasificacion TNM (señala La T el tamaño del tumore por encima o debajo de los 5 cm, la N la afectación de los ganglios, y la M la Existencia de metastasi) (Harmer 1982) .

La clasificacion del Intergrupo de Estudio del Rabdomiosarcoma (IRS) se basa en el Grado de extirpación quirúrgica (Maurer, 1988):

  • Grupo I – Extirpación COMPLETA truffa márgenes negativos microscópicos
  • Grupo II – Extirpación amplia, pero con Residuos microscópios y / o afectación de los ganglios
  • Grupo III – incompleta Extirpación, con restos visibles de la enfermedad.
  • Grupo IV – metastasi de inicio.

Los oncólogos de adultos suelen usar el sistema de clasificacion del Comité Conjunto Americano del cancro, que Incorpora El Grado histológico (que es alto por definición en todos los pacientes con SS), ademas Del Tamaño y la Profondità (la mayoría de los SS profundos figlio ).

pronostico

El pronóstico de los pacientes con SS SE relaciona con la posibilidad de extirparlo por completo, el tamaño del tumore, y la invasione locale. Los pacientes con tumores Pequeños que se pueden eliminar Completamente en el momento del diagnostico tienen un pronóstico excelente. Para los tumores mayores de 5 cm, el Riesgo de desarrollar metastasi a distancia es sindaco. La serie Pediátrica (Ladenstein de 1993 Pappo del 1994, Ferrari 1999 Okcu 2003 Brecht, en Prensa) observó Una supervivencia del 80% para los pacientes del grupo I-II de la IRS, pero alrededor del 60-70% de los casosgt ; 5 cm. La supervivencia de los pacientes con tumores inextirpables al Momento del diagnostico (IRS grupo III), alcanzan Una supervivencia entre el 50 y el 70%, claramente menor para los casos de la Region del cuello-cabeza, pulmon y addome. Los pacientes con metastasi a distancia tienen un pronóstico muy pobre.

El Tratamiento del sarcoma sinoviale

El enfoque del tratamiento óptimo del SS no está Completamente claro. Como en otros sarcomi de partes Blandas, el tratamiento estándar para la enfermedad localizada es la cirugía. La radioterapia tiene un papel en la mejora del controllo locale después de la resección compartimentale. El papel de la quimioterapia aún no está claro y la rareza de estos tumores dificulta reunir de un número de adecuado pacientes para llevar a cabo ensayos CLINICOS de calidad. Sin embargo, es posible que la afirmar resección quirúrgica con o peccato la radioterapia adyuvante y / o quimioterapia basada it doxorrubicina e ifosfamida figlio los Pilares actuales de Tratamiento.

Cirugía

Los márgenes quirúrgicos inadecuados afectan negativamente a los resultados Locali y, por lo tanto, Tambien a la supervivencia (aunque algunos Estudios sarcomi de partes blandas de adultos non encontraron Una fuerte correlación entre la calidad de la cirugía y el resultado finale riguardo a la supervivencia) . Sin embargo, la cirugía adecuada se podría definir Una resección R0 che fa que los pacientes sean como clasificados Grupo I. Esto Incluye tanto las resecciones compartimentales (extirpación en Bloque del tumore y de todo el compartimiento muscolare de origen, si el tumore estaba totalmente confinado en el) como las resecciones amplias (extirpaciones en Bloque a través del tejido normale, incluyendo todo el tumore con su pseudocápsula).

Cirugía: cuando y Dónde – La calidad de la intervención quirúrgica es fondamentale. Las masas de partes blandas grandes (es decir, De Mas di 5 cm) y tienen profundas Una alta probabilidad de tratarse de un sarcoma y deben ser remitidos un Centros especializados para la cirugía, idealmente, antes de incluso realizar la biopsia.

Quimioterapia

En cuanto al papel de la quimioterapia, es bastante sorprendente que, a lo largo de los años, SE han establecido Estrategias Diferentes en los Ninos y en los adultos. Dado que es en los niños en los que se han observado tasas muy altas de respuesta a la quimioterapia, los oncólogos pediátricos han equiparado el SS al rabdomiosarcoma, considerándolo un tumore quimiosensible. Por lo tanto, los pacientes pediátricos han recibido quimioterapia adyuvante, independientemente del estadio del sarcoma, incluso después de la extirpación completa de tumores muy Pequeños (Ladenstein de 1993 Pappo de 1994 y Ferrari, 1999). En cambio, en el caso de los adultos, la quimioterapia adyuvante sólo se ha utilizado en ensayos CLINICOS que incluían, además del SS, muchas otras Variedades de sarcoma (Meta Análisis Cooperativo de sarcomi 2997, Bergh 1999 Lewis del 2000, Spillane 2000 Frustaci de 2001 y Trassard 2001). Sólo recientemente, los oncólogos de adultos empiezan un considerar el papel de la posible quimioterapia adyuvante para los casos de Riesgo alto, es decir, cuando el tamaño del tumore es Grande (Frustaci 2001 Spurrel 2005).

Un Análisis multivariante retrospectivo multicentrico coordinado por el MD Anderson Cancer Center, que incluye los resultados de actualizados la serie Pediátrica, examinó la historia y la Clínica Estrategia de tratamiento de los Ninos y adolescentes con SS (Okcu 2003). La supervivencia globale (OS) de los 219 pacientes fue del 80% a los 5 años, superiore a la registrada en la serie de adultos, y la tasa de respuesta a la quimioterapia alcanzó el 60%, sindaco que la obtenida normalmente en los sarcomi de adultos. Sin embargo, el análisis sugiere que la quimioterapia adyuvante non Tuvo Impacto sobre la supervivencia. La supervivencia libre de Eventos (SLE) fue del 84% para los 37 pacientes peccato Tratamiento y el 78% entre los 122 pacientes tratados con quimioterapia adyuvante (Okçu 2003).

Figura 5: Studio presso l’Istituto Nazionale Tumori di Milano, Italia.

Otro estudio del Istituto Nazionale di Tumori di Milano, con 271 pacientes, comparo los resultados CLINICOS, Las modalidades de Tratamiento y los resultados de los SS en las diferentes edades (Ferrari, 2004). No se observaron diferencias Importanti en la presentación Clínica, un excepción de una tendencia un un sindaco tamaño de los tumores en los pacientes de edad sindaco. Esto sugiere que no existen diferencias Biologicas Importanti según la edad. Sin embargo, existia Una fuerte correlación de las tasas de supervivencia con los grupos de edad y el uso de la quimioterapia. La supervivencia libre de metastasi (MFS) fue del 60% en los que pacientes recibieron quimioterapia y el 48% en aquellos que no recibieron el tratamiento. Asimismo, la MFS Paso del 69% al 53% y al 43% entre las cohortes de 0-16 años (78% recibieron quimioterapia), 17-30 años (21% quimioterapia) y gt; 30 años (15%, quimioterapia). véase la Figura 5 (Ferrari, 2004). Por supuesto, este análisis retrospectivo no puede interpretarse como una demostración formale de la eficacia de la quimioterapia adyuvante en las SS, pero no obstante, sugiere que tiene un papel.

Respuesta a la Quimioterapia

La respuesta a la quimioterapia Del sarcoma sinoviali parece equiparable a la de la mayoría de los sarcomi partes de Blandas típicos de los Adultos; Mientras que, en los niños, se asemeja más a la de los tumores de Células pequeñas y redondas, como el rabdomiosarcoma o sarcoma di Ewing. La tasa de respuesta a la quimioterapia es, en efecto, aproximadamente el 60% para el sarcoma sinoviale, menos Del 40% para los sarcomi de partes blandas de adultos y del 80% para el rabdomiosarcoma.

Aunque puede ser cierto que los resultados CLINICOS desfavorables afecten más a los adultos que a los Ninos y que la edad, di per sé, constituya un fattore pronóstico para los sarcomi de partes blandas, es poco probabile que La biologia del SS mare esencialmente diferente en los Adulti riguardo a los niños. Por lo tanto, no hay Razón para tratar la misma enfermedad en la misma fase de diferentes maneras según La Edad del paciente.

Un Análisis más detallado proviene de los Grupos Cooperativos pediátricos italiano y Alemán, en los que se revisaron retrospectivamente los datos de 150 pacientes con SS resecado (Bertolt Brecht, en Prensa). Los datos de este estudio non aportaron datos relevantes sobre el papel de la quimioterapia adyuvante, dado que muy pocos la recibieron. Sin embargo, identificó delle Nazioni Unite subgrupo de pacientes con Riesgo muy Bajo de desarrollar Metastasi: locali recidivas solista cuatro non metastásicas se observaron con tumores lt; 5 cm.

Figura 6: programma di trattamento di rischio-adattato per il sarcoma sinoviale.

Los datos anteriores fueron tenidos en cuenta en el desarrollo del protocolo del recientemente creado Grupo Europeo de Estudio del Sarcoma Pediatrico. El protocolo Europeo, en lugar fondo, está específicamente diseñado para sarcomi de tejidos blandos distintos del rabdomiosarcoma. Este protocolo va a reclutar pacientes en toda Europa. Se Fundamente en las experiencias Anteriores pediátricos con SS (que lo asemejaban al rabdomiosarcoma y, por lo tanto, empleaban la quimioterapia adyuvante) y las experiencias en Adulti (donde la quimioterapia adyuvante con ifosfamida y doxorubicina se uso poco). La quimioterapia se omitirá en el grupo I del IRS (pacientes con tumores menores di 5 cm), Mientras que para los otros subgrupos se emplea Una quimioterapia intensiva compuesta por doxorrubicina e ifosfamida, véase la figura 6 (Ferrari, 2005).

radioterapia

La radioterapia Juega un papel bien en el definido di controllo locali de los sarcomi de partes Blandas. En los adultos, se recomienda la irradiación después de la extirpación incompleta incompleta, pero, un menudo, también después de la escissione amplia, especialmente en el caso de tumores de Gran tamaño. Ciertamente la indicación de la radioterapia tiene que ser más estricta en los niños, Jóvenes y adolescentes que en los adultos, Dado el mayor Riesgo de secuelas sobre el Crecimiento.

La serie anteriormente citada del INT de Milan Informo sólo de una tendencia favorevole para la adición de la radioterapia en pacientes que fueron inicialmente sometidos un resección completa. en los pacientes del grupo I del IRS, la supervivencia libre de recidiva locale (LRF) a los 5 años FUE del 78% en el grupo Tratado, frente al 67% de los que no postoperatoria recibieron radioterapia. Sin embargo, sí se observó un beneficio claro en los pacientes Cuya resección inicial fue marginale: el grupo II del IRS radiado obtuvo LRF delle Nazioni Unite del 57% a los 5 años, frente un assolo el 7% cuando no se aplicaba la radioterapia (Ferrari, 2004). Según el protocolo EpSSG, la cirugía se debe considerar como el único tratamiento para locale los pacientes del grupo I (a pesar de que la necesidad de la irradiación en el caso de los tumores mayores de 5 centimetri es todavía Una Cuestión Abierta), Que Mientras La radioterapia post-operatoria es necesario para los pacientes del grupo II del IRS (Ferrari, 2005).

La estrategia del tratamiento es más complicada en los pacientes cuyos tumores figlio locale irresecables al diagnóstico, y que Deben recibir quimioterapia en lugar fondo. Para ellos, el tratamiento de elección es demorar la cirugía y realizar todos los esfuerzos necesarios para Obtener la resección completa. Sin embargo, la necesidad de radioterapia Importanti tras el retraso de la cirugía de resección completa sigue siendo Una Cuestión sin resolver. También hay Dudas sobre el momento óptimo de la radioterapia: la postoperatoria conlleva un menor Riesgo de complicaciones, pero la pre-operatoria puede mejorar Las posibilidades de Obtener unos márgenes de resección adecuados, reducir el Riesgo de contaminación intraoperatoria, y permite emplear dosis más bajas y más campos reducidos. Creemos que la elección del tratamiento locale discutido debe ser en un marco multidisciplinario y la décision ha de ser personalizado teniendo en cuenta factores Deben como el sitio anatómico, el tamaño del tumore y la edad del paciente.

El Futuro

En cuanto un otros sarcomi de partes blandas, Esperamos mejorar nuestra comprension del SS en los años Proximos. En particolare, se necesitan enfoques terapéuticos novedosos. La translocación cromosómica Origen del SS (Kawaguchi, 2005), así como los Receptores de Implicados tirosin-quinasa (EGFR y HER-2 / neu) (Tamborini 2004 Thomas 2005), pueden ser objeto de nuevos Agentes moleculares específicamente diseñados para influir it La biologia del tumore (Albritton 2005). Ya se han puesto en marcha algunos ensayos CLINICOS con terapias dirigidas. Son también necesarios más estudios para investigar el papel de la terapia con oligonucleótidos antisentido de la Bcl-2, ya que la mayoría de los SS sobreexpresa la proteína anti-apoptótica Bcl-2, relacionada con el crecimiento del tumore y la resistencia a la quimioterapia (Mancuso 2000).

terapias dirigidas. El sarcoma sinoviale es uno de los sarcomi en los que más reale y próxima parecen las terapias dirigidas contra la proteína de fusión producida por la translocación Origen o contra los Receptores de tirosín-quinasa sobreexpresados ​​por las Celulas tumorales.

El Desarrollo de ensayos cooperativos que incluyan tanto pacientes pediátricos Como adultos, podría ser la estrategia adecuada para los estudios acelerar biológicos y Obtener, en una enfermedad rara como el SS, la cantidad de casos necesarios para diseñar ensayos CLINICOS adecuados.

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La información en recogida SarcomaHelp.org es meramente Explicativa y no pretende constituir consulenza médico y no debe entenderse como sustitutiva de La Consulta un un profesional médico cualificado.

Figura 1: Esta es una foto de un sarcoma sinoviale bifásico, en el que podemos ver la coexistencia de ambos Componentes, fusiforme y epitelioide.

  • Figura 2: Esta es una foto de un sarcoma sinoviale monofase, en el que sólo el Componente de Células fusiformes está presente.

  • Figura 3: Se trata de un sarcoma sinoviale pobremente diferenciado del tipo de Células pequeñas, que se caracteriza por un Patrón formado por estructuras vasculares dilatadas, entre las que existen Células redondas y pequeñas, como las observados en un sarcoma di Ewing. En estos Casos, podrían ser precisos análisis genéticos moleculares para diferenciar entre Ambas entidades.

  • Figura 4: Imágenes de Resonancia Magnética (MRI) de un joven de 17 años de edad con un sarcoma sinoviale del muslo prossimale: la RM es obligatoria para la adecuada evaluación de la estensione locale del tumore. La RM es superiore a la TC en la definición de la Estensione de los tumores de los Tejidos blandos.

  • Figura 5: Estudio del Istituto Nazionale di Tumori di Milano, Italia (Análisis retrospectivo de 271 pacientes de todas las edades): Las tasas de supervivencia relacionada con La Edad y el uso de quimioterapia fueron claramente diferentes según La Edad (Ferrari A, et al . Il cancro, 101: 627: 634, 2004).

  • Figura 6: Programa de Tratamiento adaptado al Riesgo para el SS, del EpSSG, NRSTS Protocolo de 2005. Haga clic sobre la Figura para ver Una versión más grande de la misma.

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